4月11日，清華大學第一附屬醫(yī)院吳清玉教授成功地為一名出生4個月、體重6kg、患罕見先天性心臟病、肺靜脈狹窄、室間隔缺損、房間隔缺損合并重度肺動脈高壓的女患兒進行了根治手術。

患兒出生后有心臟雜音，口唇和全身青紫，嚴重發(fā)育不良，喂養(yǎng)困難。其家屬慕名帶患兒到清華大學第一附屬醫(yī)院就醫(yī)。心導管檢查，臨床診斷為先心病、肺靜脈狹窄、室間隔缺損、房間隔缺損、三尖瓣返流、重度肺動脈高壓、右心擴大。在全麻體外循環(huán)下，吳清玉教授發(fā)現(xiàn)患兒4個肺靜脈嚴重狹窄，直徑均在1—2mm左右，巨大室間隔缺損，主動脈直徑為主動脈的2倍，重度肺動脈高壓。吳清玉教授以滌綸片修補室間隔缺損，以自體心包片分別加寬4個肺靜脈開口，修補房間隔缺損，主動脈阻斷134分鐘，體外循環(huán)180分鐘?；純盒g后出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓危象，經給藥、吸入低濃度一氧化氮、呼吸調控和加深麻醉等綜合措施處理，手術歷時7小時終于成功。在ICU經控制肺動脈高壓、強心、呼吸治療和抗感染等治療加強護理，患兒循環(huán)穩(wěn)定，肺動脈壓逐漸降低，第4天脫離呼吸機，目前正在康復中。先天性肺靜脈狹窄是一種非常罕見的復雜畸形，多伴有其他心內畸形，往往合并重度肺動脈高壓，通常多在出生后3—12月內死亡。目前，國際上對該疾病的認識不足，僅有個別病例報道，手術死亡率高達30％—40％，成功手術經驗不多，國內尚未見到成功案例報道。