武漢協(xié)和醫(yī)院７日為一患有罕見先天性主動脈弓離斷的患兒，成功實施了主動脈弓重建的高難度手術。至１０日，這名患兒恢復良好，已經(jīng)可以下床活動，不日即將出院。

    由于先天性主動脈自左鎖骨處完全離斷，下半身得不到正常氧飽和度的動脈血的供應，這名４歲患兒的下肢發(fā)育看起來只有兩歲兒童的體格，并經(jīng)常感到胸悶、頭暈目眩、下肢無力，上一層樓都氣喘吁吁。經(jīng)多方輾轉，來到協(xié)和醫(yī)院心臟外科求醫(yī)。

    經(jīng)ＣＴ檢查發(fā)現(xiàn)，患兒具有多種先天性心血管畸形：患兒的主動脈自左鎖骨下離斷，下半身僅靠未閉的動脈導管供血；心臟室間隔缺損。由于囡囡的年齡偏大，肺動脈高壓嚴重，基本上已經(jīng)失去了手術機會，但如不手術，病情則進一步惡化，可能發(fā)展成艾森曼格癥，即心肺功能完全喪失。

    協(xié)和醫(yī)院心血管疾病研究所孫宗全、曹林生等教授經(jīng)過多次論證，決定冒風險手術。術中，主刀的孫宗全教授先用滌綸片修補室間隔缺損，然后從患者前胸和兩肋入手，在主動脈離斷部位重建一５厘米人造大血管，兩端分別與降主動脈和升主動脈銜接，保證患者主動脈血流通暢。整個手術歷時５個多小時，圓滿成功。

    據(jù)專家介紹，此類疾病在先天性心臟病中的發(fā)病率僅為千分之一，患者的最佳手術時間應在１歲以內(nèi)。此后年齡越大，手術的風險也就越高。 /**/