一位患“馬凡氏綜合征”巨大胸主動(dòng)脈瘤的女工日前在南京鼓樓醫(yī)院獲救。

馬凡氏綜合征是非常兇險(xiǎn)的疾病。其表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動(dòng)脈擴(kuò)張，形成主動(dòng)脈瘤。當(dāng)主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度后，就會(huì)造成主動(dòng)脈破裂死亡。該病常有家族遺傳史，患者還表現(xiàn)為身高、手指特長(zhǎng)（稱為“蜘蛛指”）。醫(yī)生提醒，有這些可疑體征者，應(yīng)早去醫(yī)院就診，定期檢查主動(dòng)脈。

南京市鼓樓醫(yī)院收治的這位患者，過去身體從無不適，最近卻經(jīng)常感到胸悶、胸痛。胸部X線片顯示胸腔內(nèi)有一巨大陰影，經(jīng)查為胸主動(dòng)脈瘤。該院心胸外科決定為其行胸主動(dòng)脈瘤切除人工血管置換術(shù)。手術(shù)具有相當(dāng)風(fēng)險(xiǎn)，開胸時(shí)稍有不慎，即會(huì)造成動(dòng)脈瘤破裂大出血。如果術(shù)中麻醉不平穩(wěn)，血壓高高低低，也會(huì)造成動(dòng)脈瘤破裂。當(dāng)醫(yī)生小心地打開患者胸腔，發(fā)現(xiàn)直徑10厘米的胸主動(dòng)脈瘤已將左肺擠壓3/5，導(dǎo)致左肺不張。醫(yī)生們將患者動(dòng)脈瘤切除并進(jìn)行了人工主動(dòng)脈帶瓣血管置換術(shù)及左右冠狀動(dòng)脈移植術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后患者很快康復(fù)出院。